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海绵状血管瘤完全解读

放大字体  缩小字体 2019-08-07 11:14:23  阅读:5027+ 来源:自媒体 作者:清风依旧

原标题:海绵状血管瘤完全解读

什么是海绵状血管瘤?

· 血管瘤是良性的血管畸形,可发生在许多组织中,如脑,肾,肝,肺,皮肤和鼻腔。

· 海绵状血管瘤是良性生长,由在皮肤组织,身体任何部位,通常在儿童中发生的小血管组成。如果受伤,这些良性肿瘤有时会破裂和出血

· 病情发展的原因尚不清楚。然而,一些研究表明遗传成分

· 虽然海绵状血管瘤通常是无症状的,但它们可以用于美容目的,或者在严重和慢性出血的情况下进行治疗。治疗选择包括切除肿瘤。病情的预后取决于肿瘤的位置; 通常情况下,皮肤表面上的海绵状血管瘤通常预后很好。

俗话说“擒敌先擒王”,如何打好打赢海绵状血管瘤的“自卫反击战”,本文以军事严谨布局作战的角度,从海绵状血管瘤的症状(对手解密)、诊断(局面分析)入手,并详细介绍目前国际治疗脑海绵状血管瘤较有效的前沿技术(军事科技力量)。

海绵状血管畸形是一种血管畸形或血管瘤,其中扩张的血管集合从而造成病变 。由于这种畸形,通过腔或洞穴的血液会流动缓慢。另外,由于形成血管的细胞不与周围细胞形成必要的连接,来自平滑肌的结构支撑受到阻碍,导致血液泄漏到周围组织中,轻则可导致头痛、记忆力和注意力差,重则导致癫痫及中风,甚至伴有脑出血等症状。

解密:海绵状血管瘤的类型

1、脑海绵状血管瘤

脑海绵状血管瘤是一种脑血管畸形病,是指在正常脑部(通常为脑干、延髓部位)血管附近长出非正常的分支血管,经过这些毛细血管的血流量很大,压力高,如果因为情绪激动或外力冲击等原因,特别容易挤破血管,造成致命性的颅内出血,被称为脑内的“定时炸弹”。

脑海绵状血管瘤比较常见,并且可以在大脑白质中发现,但通常邻接大脑皮层。当它们接触皮质时,严重可导致患者癫痫。与其他海绵状血管瘤不同,脑海绵状血管瘤畸形内没有固定组织结构,它们可以随着时间的推移改变大小和数量。

目前全球约有1800万-2200万脑海绵状血管瘤,发病率为0.4%-0.5%,通俗点来说就是200人口中有1个人可能存在脑海绵状血管瘤。

2、肝海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。通常存在一种肿瘤,但40%的患者肝脏左叶或右叶可发生多处病变。它们的尺寸范围可以从几毫米到20厘米。 超过5厘米的人通常被称为巨大的血管瘤 。

脑海绵状血管瘤这些症状要警惕

1、头痛:早期症状,一般随肿瘤发展而加重。是由颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致。

2、视觉障碍:多表现为视力、视野和眼底改变,由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经,日久皆可致视神经萎缩而影响视力,造成视力减退甚至失明。

3、呕吐:多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起。头痛重时并发呕吐,常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,这也是脑血管瘤的症状中比较典型的,但经常易误为肠胃疾患。

脑海绵状血管瘤的诊断

由于脑海绵状血管瘤并非肿瘤,只是一种少见的缺乏动脉成分的血管畸形,又称隐匿性血管畸形,一般血管造影较难发现,中脑海绵状血管瘤尤为罕见。

其由于升高的静脉压力而在内皮应力增加下提供了海绵状血管瘤发展的病理生理学基础。[1]梯度回波T2WI 磁共振成像 ( MRI )是诊断海绵状血管瘤更实用准确的方法。 [2]

颅内海绵状血管瘤的诊断

自20世纪80年代MRI技术问世以来,它已成为海绵状血管瘤的诊断最常见的诊断方法。海绵状血管瘤射线图像外观通常被描述为“爆米花”或“桑树”形。 计算机断层扫描 (CT)通常不作为诊断海绵状血管瘤的特定手段。另外,可以从肿瘤组织获得活组织检查以在显微镜下检查。诊断海绵状血管瘤至关重要,因为对这些病变的治疗不如癌性肿瘤(如血管肉瘤)的治疗。然而,由于MRI外观几乎是特征性的,因此很少需要进行活组织检查以验证。 [3]

如何打赢这场“脑海绵状血管瘤自卫反击战”?

海绵状血管瘤的治疗包括放射外科或显微外科手术。其治疗方法取决于存在的部位,大小和症状,以及病变出血的历史。

如果脑海绵状血管瘤在中枢神经系统中是表浅的,或者由于辐射对周围组织的损伤的风险太高,则显微外科手术通常是优选的。患者恶化或顽固性症状(如癫痫发作或昏迷)的大出血是显微外科手术的进一步指征。伽玛刀辐射是放射外科治疗海绵状血管瘤的重要手段之一。它为脑海绵状血管瘤提供精确的辐射剂量,同时相对保留周围组织,降低副作用给患者带来的伤害。

脑海绵状血管瘤手术的必要性

一般来说,虽然成功的显微手术切除确实可以治愈癫痫发作,但手术的主要目的是防止将来的出血和可能与其相关的癫痫等问题。有效且安全的海绵状血管瘤高切除手术是患者康复的保证,同时也是是患者良好预后及低复发率的保证。

外科手术可能是指那些在低风险、容易接近的区域内经历过一次神经症状性出血的患者。对于大脑区域内的病变,应考虑在手术风险范围内对邻近脑组织进行手术切除,在发生第二次出血时,要平衡这一风险与同一组织出血的风险。

大多数患者可以在手术后几天离开医院,并在手术后几周内恢复正常生活。许多病人可以在没有神经功能缺陷的情况下治愈。许多有神经功能缺陷的患者能够通过治疗恢复他们的神经基线(手术时的状况),甚至可能显示出进一步的改善。有神经功能缺陷的病人可能需要长时间的康复。海绵状畸形的再出血率变化很大。一些畸形和一次出血发作的病人从未经历过他们的症状的复发,而另一些患者则经历频繁的再出血。

高切除率海绵状血管瘤手术让巴特朗菲教授蜚声海内外

作为享誉世界的神经外科大师、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,巴特朗菲教授同时还是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经外科研究所教授,巴特朗菲教授擅长包括颅底、脑干、丘脑、垂体等复杂部位血管疾病的手术治疗和诊断,且拥有20年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验,手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后大多数患者神经功能与术前持平或改善。

长期的临床诊疗经验,以及血管神经外科领域的杰出科学研究贡献让巴特朗菲教授在海绵状血管瘤治疗领域实现高切除率的奇迹,并以此扬名海内外。

巴特朗菲教授在海绵状血管瘤治疗领域蜚声海内外

2019年4月10-12日,由巴特朗菲教授主刀的针对苏州大学附属第一医院、苏州大学附属儿童医院4名复杂疑难脑肿瘤患者肿瘤切除顺利完成,翌日新华社、解放日报多家国内主流媒体争相报道及采访,又给巴特朗菲教授精湛高超的技术特色增添了浓重的一笔。

巴特朗菲教授受聘为苏州大学附属儿童医院神经外科指导专家

INC德国巴特朗菲教授6月份苏州脑干海绵状血管瘤手术回顾

6月28日,40多岁的张先生在苏州大学附属第一医院(以下简称“苏大附一院”)接受了由INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界公认的颅底脑干肿瘤手术大师德国巴特朗菲教授亲自主刀的脑血管畸形切除术。

作为INC旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,巴特朗菲教授此前在4月份就曾在华成功开展了4台示范手术。此次在国内神经外科医生的鼎力配合下,巴特朗菲教授依然凭着娴熟高超的手术技术和丰富的临床经验再次顺利完成了6台高难度颅底脑干肿瘤病变切除术,使他们原先危急的病情状态得到缓解,且目前恢复状态良好。这种世界水平的示范性手术对中外神经外科共同的学术发展和临床交流也将起到很好的促进作用。

9月不出国门,与海外专家面对面咨询病情

9月中旬,作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,巴特朗菲教授将在INC国际神经外科医生集团中国代表处开展学术沙龙期间,为国内5名有需要的脑海绵状血管瘤、脑胶质瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体瘤、视神经胶质瘤、丘脑肿瘤、鞍区肿瘤、脊髓肿瘤、脊索瘤、松果体区肿瘤等患者开展现场面对面咨询,届时,教授将根据患者的实际病情提供国际前沿的诊疗策略和科学系统的手术方案。

全国征集脑瘤患者接受巴特朗菲教授手术

为让国内有需要的患者得到更前沿的诊疗,此次教授来华还将为部分有手术需求且符合手术指征的胶质瘤、脑干海绵状血管瘤脑膜瘤、垂体瘤、视神经胶质瘤、丘脑肿瘤、鞍区肿瘤、脊髓肿瘤、脊索瘤、松果体区肿瘤、室管膜瘤等神经外科疾病患者亲自评估病情、指导治疗,并亲自主刀实施肿瘤切除术,以更安全、更高切除率的手术为患者保障更佳的预后、更长的生存期和更高的生活质量。

有需要的脑干海绵状血管瘤患者可以联系INC国际神经外科医生集团,关注微信公众号 INC国际神经科学,在后台直接留言。

参考文献

【1】 Maish,WN(2018年10月6日)。 “发育性静脉异常和脑干海绵状血管畸形:提出的出血生理机制”。 神经外科评论 :1-8。

【2】“梯度回波磁共振成像在家族性脑海绵状血管畸形诊断中的价值百科”。 神经病学档案 。

【3】Greenberg。Mark S.(2010-01-01)。 神经外科手册 。

【4】“治疗脑海绵状血管畸形:系统评价和meta回归分析” 。 J Neurol Neurosurg精神病学 。 85 (85):1319-1323。

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