原标题：25岁姑娘终年“过敏”，近期腹痛、腹泻，竟是这种风湿病...... |风榜定案
一位年青女人因突发腹痛、腹泻急诊入院，这一看似简略的症状，其背面的原因却与众不同。
01
病例简介
患者25岁女人，以“腹痛、腹泻、厌恶、吐逆2天”入院。患者2天前无显着诱因呈现腹痛，以下腹部为重，呈刺痛，程度较重，并向两边腹部放射，伴腹泻、厌恶、吐逆，否定皮疹、红斑、胸痛、胸闷、发热、血尿等随同症状。
患者既往有“季节性过敏”多年，医治不详。数月前呈现左眼睑肿胀，双腕关节、手指关节、踝关节痛苦，无下肢水肿，无关节肿胀、活动受限，行免疫学查看，未能明晰确诊。 父亲患“盘状红斑狼疮”，两位堂兄弟患“体系性红斑狼疮”和“类风湿关节炎”。
体格查看：体温36.7°C，心率92次/分，血压110/70mmHg，呼吸18次/分，血氧饱和度100%。下腹显着压痛。其他查体未见反常。
实验室检测：血常规及生化目标提示白细胞、淋巴细胞数目削减，血红蛋白水平减低，血清白蛋白水平减低。
患者行腹部CT查看（如图1），提示小肠肠壁显着增厚，黏膜下水肿，呈“靶征”。
图1. 腹部CT
后续查看：
- C1酯酶按捺物水平正常。
- C3和C4水平减低，抗核抗体升高，抗dsDNA抗体正常，抗Smith抗体升高，抗RNP抗体升高。
- 尿检无血尿或红细胞管型，尿蛋白与肌酐比值为阴性。
确诊及医治：
依据2009年体系性红斑狼疮国际合作组 (SLICC)拟定的分类规范，患者确诊为狼疮肠炎。
医治上予以保持肠蠕动，静脉补液并予以甲泼尼龙60mg/d静脉注射。医治2天后，患者腹痛、腹泻和吐逆都有显着改进，之后患者口服泼尼松75mg/d。2周后病况显着减轻，医治计划改为口服羟氯喹200mg 每日两次，医治12个月后患者症状未再复发。
02
病例小结
年青女人呈现急性弥漫性腹痛、腹泻、厌恶、吐逆症状2天，既往有严峻的季节性过敏，宗族中有本身免疫性疾病病史。查体发现下腹部压痛。
腹部CT见小肠壁增厚，靶征。患者C1酯酶按捺剂水平正常，肠系膜血管晓畅，在外血管性水肿和肠系膜静脉血栓。患者C3和C4水平较低，抗核抗体、抗Smith抗体和抗RNP抗体升高。
因而，患者被确诊为狼疮肠炎。医治上予以静脉补液及糖皮质激素。医治2天后，患者消化道症状改进，逐步削减糖皮质激素剂量，运用羟氯喹保持医治，1年内未复发。
体系性红斑狼疮（SLE）是一种本身免疫性疾病，好发于育龄期女人，一般影响多个器官及体系，包含胃肠道。本病例为25岁女人，因急性胃肠道症状入院，确诊为狼疮肠炎。狼疮肠炎或称之为肠系膜血管炎，是SLE急性腹痛的常见原因之一。其确诊在意料之外，但又情理之中。
此病例中患者狼疮肠炎作为SLE的首发症状，且是SLE病况活动的仅有体现，这类病例报导较少见。接下来，结合上述病例跟大家伙儿一起来共享狼疮肠炎的相关常识。
03
狼疮肠炎会有何种临床体现 ？
狼疮肠炎体现包含腹痛、腹水、厌恶、吐逆、腹泻、发烧等非特异性的症状和体征。狼疮肠炎轻度症状包含非特异性腹痛、腹胀或腹泻，严峻时呈现坏死和肠穿孔。
2009年SLICC拟定的SLE确诊规范，胃肠道症状并不是17项规范之一。有胃肠道症状的SLE患者一般有较高的SLE疾病活动指数（SLEDAI），但本例患者除胃肠道症状外，没有其他器官劳累的体现，导致确诊困难。
04
怎么确诊狼疮肠炎？
在大多数类似病例报导中，开始的确诊常为感染性胃肠炎、急性阑尾炎等，并未考虑到狼疮肠炎。本例结合实验室检测、印象学查看及病史等来确诊。
此例患者存在白细胞削减、淋巴细胞削减、贫血、抗核抗体阳性、抗Smith抗体升高、补体水平下降，实验室检测支撑SLE确诊。74%的狼疮肠炎患者抗dsDNA抗体呈阳性，此例患者抗dsDNA抗体为阴性。淋巴细胞削减和低补体血症与狼疮肠炎有关。别的，需注意明晰是否兼并狼疮肾炎，狼疮肾炎在所有的狼疮肠炎病例中占65%。
胃肠道病变的查看办法有许多，比方
- 胃肠道钡餐查看
- 超声
- CT
- MＲI
- 胃肠镜
CT查看扫描速度快、无创，行图画重建多方位调查胃肠道病变，并能明晰调查肠系膜及血管的病变，评价胃肠道病变的严峻程度。SLE累及胃肠病变的CT确诊正越来越多应用到临床。 消化道内镜及活检能够在必定程度上协助承认或扫除其他病因，内镜及活检很难获得适宜的标本，对狼疮肠炎的确诊含义不大。此病例中患者没有进行内镜查看。
狼疮肠炎首要引起空肠和回肠黏膜下水肿，腹部CT可体现肠壁增厚，水肿呈“靶征”，肠系膜血管充盈、增粗（“梳状征”）等。本例患者CT的“靶征”体现不具有特异性，除狼疮肠炎外，肠道血管性水肿、肠系膜静脉血栓、炎症性肠病和肠道感染等疾病也可呈现类似体现。
因为CT缺少特异性大多数患者在做完CT后依然很难做出正确的确诊。本例患者既往有过敏史，因胃肠道症状入院，CT发现肠道黏膜下水肿，但实验室值示C1酯酶按捺剂正常，故在外遗传性血管性水肿确诊。肠系膜血管晓畅，不支撑肠系膜静脉血栓的确诊。
需注意，患者近期有非特异性关节痛苦的病史、狼疮宗族史，行免疫学检测很有必要。依据SLICC规范及患者免疫学目标成果，本例患者契合17项规范中的5项（见表1）。
表1.SLICC规范及患者对应状况
Criteria | Result |
Acute rash | No |
Choric rash | No |
Oral/nasal Ulcers | No |
Non-scarring Alopecia | No |
Arthritis | No |
Serositis | No |
Abnomal Urine | No |
Renal | No |
Neurologic | No |
hemolytic Anemia | Yes |
leukopenia/Lymphopenia | Yes |
Thrombocyopenia | No |
ANA | Yes |
Anti-dsDNA | No |
Anti-Sm | Yes |
Antiphospholipid antibody | No |
Low Complement | Yes |
05
狼疮肠炎的医治及预后
现在还没有关于狼疮肠炎医治的前瞻性对照研讨，但糖皮质激素似乎是公认的一线医治办法。依据Janssens等人在2013年宣布的一篇总述，糖皮质激素的给药途径和剂量取决于腹痛的严峻程度及患者对症状的反响。
- 轻度腹痛或可耐受口服药物的患者人可口服泼尼松1mg/kg/d；
- 重度腹痛或口服不耐受者可承受静脉滴注250mg~1g/d的甲强龙。
- 对糖皮质激素没有反响或一起有其他严峻的器官或体系危害时，如狼疮性肾炎，应承受环磷酰胺或霉酚酸酯医治。
现在针对狼疮肠炎医治办理没有相关的攻略或引荐，此例患者为中度严峻腹痛，起先无法耐受口服药物，故予以静脉注射甲泼尼龙60mg/d操控病况。
狼疮肠炎的患者对糖皮质激素反响杰出，预后一般较好。但是，狼疮肠炎死亡率为2.7%，前期确诊及时医治依然很重要。此外，该病简单误诊，有或许导致不必要的医治，如阑尾切除术，腹腔镜探查术等。大约有23%的狼疮肠炎患者有复发的状况，这与糖皮质激素的累积剂量较低，医治时刻较短有关。
现在没有确认运用羟氯喹，霉酚酸酯或许硫唑嘌呤是否能够有用的防备狼疮肠炎复发。此病例中患者在运用羟氯喹12个月后，没再次呈现病况复发。本例中重度狼疮肠炎患者起先运用糖皮质激素医治效果较好，羟氯喹或许对狼疮肠炎复发有长时间防备效果。
06
总结
狼疮肠炎可作为SLE病况活动的仅有体现。在没有兼并其他体系反常体现时，狼疮肠炎的确诊存在必定困难。狼疮肠炎的确诊需求结合病史、临床体现、实验室检测、印象学查看等。腹部CT对狼疮肠炎的确诊有重要价值百科。关于狼疮肠炎的医治办理，现在尚缺少攻略引荐。
参考文献：
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本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪 王玉伟
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