什么是韦格纳肉芽肿呢，在我们生活中，想必大家对于韦格纳肉芽肿还是有一定的了解的吧，那么大家知道韦格纳肉芽肿病是什么呢，韦格纳肉芽肿血管炎是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
肉芽肿性血管炎，原称为韦格纳肉芽肿。它是一种坏死性肉芽肿血管炎，是一种自身免疫性疾病。累及小动脉病变，静脉和毛细血管，偶尔累及动脉，血管壁的炎症病变，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，然后发展到弥漫性血管坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。
疾病简介
肉芽肿性血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。
累及小动脉病变，静脉和毛细血管，偶尔累及动脉，血管壁的炎症病变，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。
流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。
临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
一般症状
一段时间后，可以缓慢的发病，也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。
上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
在医学上，腓骨肌萎缩症也被称为遗传性运动感觉神经病，这种症状会让我们的生活出现很大的影响，因此一定要及时治疗。下面我们就来看看腓骨肌萎缩症有哪些症状，看看腓骨肌萎缩症的治疗方法和预防手段，想了解的朋友就一起来看看吧。
腓骨肌萎缩症具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一(发病率约为1/2500)。根据临床和电生理特征，CMT分为两型：CMT1型(脱髓鞘型)，神经传导速度(NCV)减慢(正中神经传导速度s)，CMT2型(轴突型)，神经传导速度正常或轻度减慢(正中神经传导速度>38m/s)。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传。
发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。
腓骨肌萎缩症中医治疗
1、脾胃虚弱
中医认为脾是后天之本，是气血生化的源头，主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱，就会导致运失调能，气血生化之源不足，从而造成了肌肉失养，形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血，益气生肌。
2、肝肾亏虚
肝脏藏血、主筋，而肾脏藏精，主骨，如果患者的肝肾亏虚，就会导致精血不足，使筋骨经脉失去滋养，而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力，不能久立，伴有腰脊酸软，伴有感觉障碍，头昏目眩，耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾，滋阴清肺。
3、血虚血瘀
人体的血虚则会导致四肢失养，而且如果血瘀，则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血，祛瘀通络，这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。
饮食保健
1、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。
2、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。
3、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。
4、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。
5、忌食刺激性强的食物，如辣椒等。
诊断
1.多在青春期隐袭起病，男性多见且症状较重。
2.发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
3.后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。
下呼吸道症状
肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。
大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
皮肤粘膜
多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。
神经系统
很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
关节病变
关节病变在GPA中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。
其他
GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏)，如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于韦格纳肉芽肿也是有了一个比较全面的了解了吧，韦格纳肉芽肿在我们生活中是比较常见的一种疾病了，我们要做好身体的检查及时的预防才是比较好的哦。
